Palmo - plantarne keratodermije

El. pošta Štampa PDF

palmoPalmo-plantarne keratodermije su grupa nasljednih ili stečenih oboljena, koja se odlikuju zadebljanjem kože dlanova i tabana. Ovaj oblik keratodermija može da se javi kao izolovani poremećaj ili kao jedan od znakova u sklopu drugih oboljenja, kao na primjer kod nekih genodermatoza ili metaboličkih poremećaja.

 

One mogu da se jave u sklopu nekih oboljenja kože kao što su, psorijaza, pityriasis rubra pilaris, lichen ruber planus, sekundarni sifilis i neke druge dermatoze, zato je potrebno uzeti detaljnu anamnezu i pažljivo pregledati ostalu kožu u potrazi za znakovima koji mogu ukazati na neka od ovih oboljenja. Takođe, stečene keratodermije mogu biti jedna od kožnih manifestacija malignih oboljenja unutrašnjih ograna. 

 

palmo-1KERATODERMIA PALMO-PLANTARIS DIFFUSA (Thost-Unna)

To je vrlo česta nasljedna keratodermija, koja se manifestuje difuznom hiperkeratozom dlanova i tabana. Oboljenje se nasljeđuje autozomalno dominantno, i obično traje doživotno.

Promjene se lokalizuju na dlanovima, tabanima i fleksornim stranama prstiju, obično se javljaju na rođenju ili u prvim mjesecima života. Hiperkeratoza je simetrična, difuzna, jasno ograničena, a započinje od ivica šireći se prema centru. Izgled promjena je karakterističan a uglavnom su boje voska.

Za ovu dermatozu je prepoznatljivo postojanje eritema na granici ka zdravoj koži, širine između 0,5-1 cm. Oboljenje prati hiperhidroza dlanova i tabana praćeno maceracijom, a česte su i gljivične infekcije, bolne fisure duž prevoja uz čestu deskvamaciju. Nokatne ploče mogu biti izmijenjene, najčešće su zadebljane.

Dijagnoza se postavlja na osnovu karakteristične kliničke slike i lokalizacije promjena.

KERATODERMIA PALMO–PLANTARIS PROGREDIENS ET TRANSGREDIENSpalmo-2

(Mal de Meleda)

Ovo oboljenje spada u grupu hereditarnih palmo-plantarnih keratodermija, a nasljeđuje se autozomalno recesivno. Prvi je put opisana na ostrvu Mljetu. Smatra se da je posljedica izolovanosti stanovništva, koja uzrokovala čest konsangvinitet.

Bolest se javlja u prvim nedjeljama života kao palmo-plantarni eritem, koji postepeno progredira na dorzalnu stranu dlanova, tabana, prstiju šaka i stopala. Eritem postepeno biva zamijenjen žuto-mrkim, difuznim, hiperkeratotičnim naslagama, uz jasnu eritematoznu ivicu.

Oboljenje prati jaka hiperhidroza dlanova i tabana, pa se često javlja maceracija i brojne, bolne ragade. Ako je hiperkeratoza jako izražena, može doći do mutilacija i kontraktura prstiju, najčešće petog prsta. Ograničene ploče koje podsjećaju na psorijazne lezije ili lihenoidne papule javljaju se na laktovima i koljenima.palmo-3

Nokti su često izmijenjeni u vidu subungvalne hiperkeratoze, onihogrifoze i koilonihije. Oboljenje ima progredijentan tok i godinama se promjene pogoršavaju. Psihički razvoj može biti usporen.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i anamneze.

Poslednje ažurirano ( utorak, 27 mart 2012 00:14 )  

Info

Za više informacija