Lichen planus

El. pošta Štampa PDF

lihen-planus-cover

Lihen planus je inflamatorno dermatološko oboljenje koje se manifestuje lividno-crvenim papulama uz prisutan pruritus i promjenama na bukalnoj i genitalnoj sluznici. Ovo je često oboljenje, ne pokazuje značajne geografske, rasne ili polne razlike u učestalosti. Javlja se u svim uzrastima, najčešće između 30-60 godina.  

 Obično podrazumijeva oštećenje epidermisa celularnim imunim mehanizmima, koji obuhvataju prezentaciju nepoznatog antigena u epitelu i aktivaciju CD8+ citotoksičnih limfocita. Oslobađaju se medijatori inflamacije (kombinacija Th1 i Th2 profila, proinflamatorni i antiinflamatorni), javlja se apoptoza keratinocita bazalnog sloja i poremećaj sazrevanja (keratinizacije) u ostalim slojevima epidermisa.

Zapažena je udruženost sa hepatitis C virusnom infekcijom; pretpostavljeno je da izmjene citokinih profila u sklopu hepatitisa C čine ove bolesnike prijemčivim za nastanak mukokutanih manifestacija lihena. Amalgamske plombe su značajan etiološki faktor oralnog lihen planusa, što se tumači ili kontaktnom preosjetljivošću (pozitivan epikutani test na živina jedinjenja) ili iritativnim efektom galvanskih struja, koje se stvaraju između dentalnih punjenja različitih vrsta (bimetalizam). Procijenjeno je da uklanjanje amalgamskih plombi ima povoljan efekat u oko 90% bolesnika sa oralnim lihenom.

Erupcije slične lihen planusu (lihenoidne) mogu biti izazvane brojnim lijekovima (soli zlata, analgetici, antibiotici, antiepileptici, hlorohin, ACE inhibitori, antituberkulotici, oralni antidijabetični lijekovi) ili hemikalijama (razvijači kolor filmova). Tipične kožne promjene lihen ruber planusa su lividne, sjajne, zaravnjene papule, prečnika od 2 do 10 mm, sa finom mrežastom bjeličastom strukturom na površini (lihenska mrežica ili Wickham-ove strije). Predilekciona mjesta su unutrašnje strane zglobova ručja, gležnjevi, prednje strane potkolenica, lumbalna regija, potom u narednim mjesecima obično dolazi do diseminacije promjena.

Lihenske promjene mogu se rasporediti u kratkim linearnim oblicima, duž linija ogrebotina ili češanja kože (Koebner-ov fenomen, izomorfni odgovor da traumatizovanje kože uzrokuje ispoljavanje novih lezija). U egzantematičnim oblicima erupcija novih lezija je generalizovana i brzo progresivna. Svrab je obično intenzivan. Po sanaciji papula ostaje svijetla hiperpigmentacija, koja postepeno izblijedi. Postoje broje kliničke varijante kutanog lihen planusa, koje se međusobno razlikuju po morfologiji lezija ili njihovoj distribuciji.

Hipertrofični lichen ispoljava se verukoznim plakovima, obično na ekstenzornim stranama potkolenicama, perzistentnog toka. Erozivnim oblikom lihena uz promjene na oralnoj mukozi i genitalijama, mogu biti zahvaćeni dlanovi i tabani sa hroničnim eritematoznim erodiranim površinama. Bulozni lichen planus nastaje intenzivnijim oštećenjem zone bazalne membrane, bule se javljaju obično na postojećim lihenskim promjenama. Pemfigoidni lichen je rijedak oblik, predstavlja kliničku i patohistološku kombinaciju lihen planusa i buloznog pemfigoida, bule se osim na lihenskim lezijama javljaju i na klinički nepromijenjenoj koži. Atrofični lihen planus ispoljava se atrofičnim, često hipopigmentovanim lezijama. Lichen planus pigmentosus ima prominentnu hiperpigmentovanu komponentu. lihen-planus-2

Linearni lichen planus predstavlja grupisanje papuloznih promjena;

- najčešće se linearne lihenske lezije pružaju duž ekstremiteta,
- mogu biti distribuirane i duž dermatoma (područje kože inervisano istim spinalnim nervom).
Lihenske promjene javljaju se na sluznicama usne duplje, genitalija, analnoj, jednjaka, nosa, larinksa, konjunktive.

Procijenjena prevalenca je da oko 1% odrasle populacije ima lihenske lezije na mukozama. Oralne lihenske promjene javljaju se kod oko 60-70% bolesnika sa lihen ruber planusom, a kao izolovana manifestacija kod 20-30% oboljelih.

Na oralnoj sluznici najčešće se javlja retikularni oblik lihena; splet bjeličastih linija formira mrežicu čipkastog izgleda na bukalnoj mukozi u visini premolara, rjeđe na jeziku, vermilionu ili labijalnoj mukozi.
Ostali oblici lihena oralne sluznice su:
- plak,
- papulozni,
- atrofični,
- erozivni-ulcerozni,
- bulozni.

Erozivni lihen je najteža forma zahvatanja sluznice, češće se javlja kod starijih osoba, bolne erozije nalaze se često na tvrdom nepcu, na mukozi gingive, jezika, čak i usnama, podu usne duplje. Erozivne oralne promjene imaju povećanu sklonost ka malignoj alteraciji, pogotovo kada postoji udruženost sa drugim karcinogenima (duvan). Procijenjena učestalost alteracije je 0,5- 5%, najčešće se javlja na jeziku, bukalnoj mukozi, gingivi, rijetko na usnama.

Nokti u lihen planusu mogu biti karakteristično izmijenjeni, sa naglašenim uzdužnim brazdama i stanjenjem nokatne ploče. Rjeđe se javljaju teži oblici distrofije nokatnih ploča, moguća je i njena parcijalna destrukcija (pterygium unguis).
Zahvatanje kapilicijuma manifestuje se keratotičnim folikularnim papulama koje dovode do trajne destrukcije zahvaćenog folikula i ireverzibilne ožiljačne alopecije (planopilarni lihen).

Prognoza
Lihen planus ima samo-ograničavajući tok, lezije iščezavaju u roku od 9 mjeseci kod oko polovine bolesnika, dok poslije 2 godine oko 85% bolesnika više nema kožne promjene. Oralne lezije povlače se sporije i mogu perzistirati godinama po iščezavanju kožnih simptoma. Alopecija u planopilarnom lihenu je trajna.

Klinička slika je obično dovoljna za postavljanje dijagnoze u tipičnim slučajevima. U slučajevima sa atipičnim izgledom, distribucijom ili kliničkim tokom biopsija kože sa patohistološkom analizom, podaci o uzimanju lijekova, i laboratorijske analize (hepatitisi) mogu biti neophodne.

Diferencijalna dijagnoza može upućivati na mnoga oboljenja. Ona je veoma bogata, i zavisi od forme bolesti. Lihenoidne erupcije, sekundarni sifilis, psorijaza slični su idiopatskom lihen planusu. Linearni lihen planus treba razlikovati od linearnih epidermalnih nevusa i lichen striatus.

Diferencijalna dijagnoza planopilarnog lihena u odnosu na ostale cikatricijalne alopecije nije jednostavna. Erozivni lihen liči na oralni eritemski lupus ili autoimune bulozne dermatoze. Lihenoidni oblik hroničnog GVHD (graft versus host disease, reakcija kalema protiv domaćina) ima jasnu povezanost sa alogenom transplantacijom matičnih ćelija hematopoeze.

U terapiji kutanih manifestacija lihen planusa lokalni kortikosteroidni preparati su prvi izbor. Antihistaminici olakšavaju subjektivni osjećaj svraba; najčešće se koriste novi ne-sedirajući antihistaminici (loratadin, desloratadin, cetirizin).

Opšta kortikosteroidna terapija u srednjim dozama (40-60 mg metilprednisolona dnevno uz postepeno smanjivanje) postiže efikasniju kontrolu simptoma i bržu regresiju i indikovana je u raširenim oblicima sa brzom progresijom (egzantematični lihen). Lezije na oralnoj mukozi reaguju na kortikosteroide u obliku oralnog gela ili intraleziono iniciranje kortikosteroida za erozivne lihenske promjene.

Ostali terapijski modaliteti su opšta terapija retinoidima (etretinat), PUVA terapija, ciklosporin, ili klasa novih imunosupresivnih lijekova, inhibitora kalcineurina (takrolimus, pimekrolimus) za lokalnu primjenu. Terapija planopilarnog lihena usmjerena je na sprečavanje dalje progresije alopecije; lokalni kortikosteroidni preparati mogu se kombinovati sa opštom kortikosteroidnom terapijom ili retinoidima.

 

Info

Za više informacija