-ICHTHYOSIS VULGARIS
Oboljenja ovog tipa su uglavnom nasljedne prirode. Obicno zahvataju dio ili gotovo cijelu kožu (generalizovani oblik) ili mogu biti ograničene na jedan dio tijela (lokalizivani oblik). Mogu se javiti udružene sa poremećajima na drugim organima ili kao oboljenja koja isključivo zahvataju kožu.
Ihtioze su raznolika grupa oboljenja koja mogu biti nasljedna (primarne ihtioze) ili stečena (sekudarne ihtioze, koje se javljaju uz druga oboljenja).
One se karakterišu generalizovanim zadebljanjem rožastog sloja uz pojavu skvama, pa koža podsjeća na krljušti ribe (ichthys, g. - riba). Razlikuju se blagi, gotovo asimptomatski oblici, a takođe i vrlo teški oblici.
Ihtioze se mogu podjeliti na hiperproliferacijske i retencione hiperkeratoze.
Hiperproliferacijske se karakterišu skraćenim vremenom izmjene epidermisa (normalno iznosi 28 dana), odnosno, epidermopoeza je ubrzana, dok retencione imaju normalnu mitotsku aktivnost, ali je povećana adhezija korneocita i posljedično snižena deskvamacija. Krajnji ishod oba procesa je zadebljavanje rožastog sloja i pojave skvama.
Smatra se da nastaje zbog smanjene ili odsutne sinteze profilagrina u keratohijalinskim granulama, od kojeg normalno nastaje filagrin, kao i zbog abnormalnih keratohijalinih granula u rožastim ćelijama.
Oboljenje se nikada ne javlja na rođenju, već u prvoj ili drugoj, a redovno prije pete godine života. Promjene su generalizovane, zahvataju čitavu kožu, izuzev lica i velikih pregiba (aksile, kubitalni i poplitealni pregibi, kao i perineum). Kod lakših oblika, koža je suva i lako hrapava, dok se kod težih vide sitne bijelosive, sjajne skvame, koje se jako skidaju, mada mogu biti krupnije, tamnije i adherentne.
Promjene su naročito izražene na ekstenzornim stranama ekstremiteta, često uz pilarnu keratozu. Na dlanovima i tabanima obično postoje jače izražene, umnožene kožne brazde i hiperkeratoza. Sekrecija lojnih i znojnih žljezda je obično snižena, pe se mogu javiti poremećaji termoregulacije.
Kod ovih bolesnika u oko 35% slučajeva se sreće atopijski dermatitis. Svrab je rijetko prisutan. Ponekad se tegobe smanjuju tokom godina, često i tokom ljeta, dok hladnoća najčešće pogoršava promjene. Učestalost kriptorhizma kod oboljelih muškaraca znatno je veća (15%) nego u opštoj populaciji. Oboljenje traje doživotno.
Dijagnoza oboljenja najcesce se postavlja na osnovu karakteristične kliničke slike a potvrđuje se patohistološkim nalazom.
Lijecenje je nakon sistematskih pretraga u smislu otkrivanja drugog oboljenja, u nadleznosti dermatovenerologa.
-IHTIOZA VEZANA ZA X HROMOSOM (X recesivna ihtioza)
Oboljenje nastaje zbog deficit enzima steroid-sulfataza (koji se nalazi u ćelijama granuloznog sloja epidermisa), koji kod zdravih osoba dovodi do desulfcije holestreol-sulfata, prisutnog u međućelijskoj supstanciji rožastog sloja i do gubitka kohezije između korneocita.
Zbog deficita steroid-sulfataze, u rožastom sloju oboljelih dolazi do nagomilavanja holesterol sulfata, što sprečava normalnu deskvamaciju. Kod žena prenosilaca, steroid sulfataza je samo snižena. Deficit ovog enzima može izazvati poremećaje i u drugim sistemima.
Koža je na rođenju normalna, a oboljenje se javlja u prvom mjesecu života. Puna klinička slika se razvija samo kod muškaraca, dok se kod žena prenosilaca nalazi samo suva koža na potkoljenicama.
Skvame su krupne, romboidne, adherentne, tamne (sive ili mrke), što zahvaćenoj koži daje „prljav“ izgled. Promjene zahvataju trup i ekstremitete (dlanovi, tabani su pošteđeni), a pregibi su relativno pošteđeni. Preaurikularna lokalizacije je specifična za ovu formu bolesti.
Karakteristična je pojava kriptorhizma kao i zamućenja rožnjaće. Kod žena prenosilaca gena, snižene vrijednosti enzima steroid-sulfataze u placenti mogu dovesti do otežanog i produženog porođaja. Spontanog poboljšanja u pubertetu i poslije puberteta, kao kod vulgarne ihtioze, nema. Ljeti zbog znojenja i korisnog dejstav sunca, promjene su obično manje izražene.
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkog nalaza i anamneze, uz patohistološku analizu promjenjene kože.
Lijecenje je u domenu dermatovenerologa.